Bulletin : Un peu d'espoir pour les formes primaires progressives (Novembre 2004)

Le vingtième congrès de l'European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (ECTRIMS) s'est tenu à Vienne début octobre 2004. Des informations importantes ont été présentées dans plusieurs domaines, en particulier en ce qui concerne la nature des mécanismes pathologiques impliqués dans la sclérose en plaques (SEP), ainsi que l'importance de leur rôle respectif, en fonction des diverses formes cliniques de la maladie. Ces données nous confirment dans l'idée que, chez la plupart des malades, la SEP est une maladie inflammatoire dans un premier temps et dégénérative par la suite. Ces notions nouvelles vont certainement donner lieu à des recherches thérapeutiques, visant plus spécifiquement à freiner la progression du handicap.

Plusieurs présentations se sont intéressées à la forme primaire progressive (PP) de la SEP dont les mécanismes pathologiques restent mal connus et le traitement décevant. Cette forme PP évolue de manière différente. Elle débute plus tardivement que les formes à poussées et rémissions, elle est répartie de façon égale entre les hommes et les femmes, elle se caractérise le plus souvent par des troubles de la marche et elle ne présente en principe pas de poussées. A noter que dans un faible pourcentage des formes PP, on admet l'apparition d'une poussée isolée, à un moment ou à un autre.

Sur le plan des mécanismes pathologiques, il s'avère que la forme PP n'est pas associée à des troubles de la perméabilité des vaisseaux cérébraux et que les phénomènes inflammatoires sont présents, tout en étant localisés différemment et caractérisés davantage par une activation des macrophages plutôt que par une infiltration lymphocytaire. Enfin, les mécanismes immunologiques impliqués, concernent surtout l'immunité humorale (anticorps) et, dans une moindre mesure, l'immunité cellulaire.

Sur le plan des lésions cérébrales, elles intéressent la substance blanche de façon essentiellement diffuse ainsi que la surface du cortex cérébral.

Les lésions des axones sont moins fréquentes que dans les formes secondaires progressives mais nettement plus marquées que dans les formes à poussées et rémissions. On admet actuellement que la forme PP n'est pas une maladie distincte de la SEP, mais qu'elle en est une expression clinique particulière.

Sur le plan du traitement on connaît les échecs obtenus avec les interférons, le Copaxone et le Mitoxantrone. Toutefois, certains malades semblent avoir répondu, ce qui est plutôt encourageant. Une étude des caractéristiques cliniques des patients ayant répondu (sexe, progression plus ou moins rapide, présence de poussées éventuelles) ainsi que de certains critères paracliniques (lésions actives à l'IRM, typage tissulaires anomalies biologiques) permettront sans doute de mieux sélectionner les patients pour de prochaines études. D'autre part, ces essais thérapeutiques devraient investiguer des médicaments neuroprotecteurs plutôt que des anti-inflammatoires.

Cette réunion a apporté peu de nouvelles données au sujet de diverses études cliniques importantes, dont le hasard fait qu'elles ne seront terminées qu'en 2005 ou même 2006.

Même si il n'y a pas eu d'informations spectaculaires dans le domaine du traitement, la recherche a fait un pas en avant important dans notre connaissance des mécanismes responsables de la progression du handicap. Ces connaissances donneront certainement lieu à de nouvelles études cliniques avec des substances neuroprotectrices, apportant ainsi l'espoir de freiner plus efficacement la progression du handicap dans un proche avenir.