Une description précise des différentes formes évolutives de la SEP est nécessaire afin de mieux classifier la maladie chez chaque patient et de mieux adapter le traitement immunomodulateur en fonction de cette évolution. La précédente classification avait été établie en 1996 et vient d’être revue et publiée par un groupe d’experts internationaux.
Classification actuelle
Le syndrome radiologiquement isolé.
Il s’agit de la découverte fortuite de lésions très suspectes d’être des plaques de SEP lors de la réalisation d’une résonance magnétique cérébrale pour un tout autre motif, tel que des maux de tête, un traumatisme crânien, une suspicion de tumeur hypophysaire… Il s’agit de patients qui n’ont jamais eu le moindre symptôme de SEP mais qui pourraient développer la maladie plus tard.
Le syndrome cliniquement isolé.
Il s’agit de personnes développant une première poussée inflammatoire dans le système nerveux central avec une symptomatologie typique de SEP. Il n’y a cependant pas de dissémination des lésions soit dans l’espace cérébral (une seule lésion est détectable) soit dans le temps (il n’y a pas une lésion ancienne inactive et une lésion nouvelle active). En l’absence de cette double dissémination spatiale et temporelle, on ne peut pas retenir le diagnostic de SEP.
La SEP avec poussée et rémission.
C’est la forme majoritaire de SEP (55 %), avec des poussées variables en fréquence et en intensité, soit complètement réversibles soit laissant des séquelles persistantes, mais avec absence d’aggravation des symptômes entre les poussées. Celles-ci apparaissent et s’aggravent en quelques heures ou en quelques jours. Les symptômes doivent persister plus de 24 heures en l’absence de fièvre. Cette forme de SEP peut être inactive, soit spontanément, soit grâce à un traitement immunomodulateur, ou active, si des poussées cliniques surviennent et/ou si la résonance magnétique montre de nouvelles lésions par rapport aux imageries précédentes.
La SEP progressive.
Il s’agit d’une accumulation progressive sur plusieurs mois, de déficits neurologiques, soit dès le début de la maladie en l’absence de toute poussée initiale (forme primaire progressive), soit après une première phase de poussées et de rémissions (forme secondaire progressive). À l’heure actuelle, nous ne disposons pas encore de critères spécifiques et précis pour déterminer le moment de la transition d’une forme avec poussées et rémission vers une forme secondairement progressive. Cette progression doit être évaluée au moins une fois par an sur base d’une échelle d’invalidité appelée EDSS et doit être différenciée de l’accumulation des déficits résultant des séquelles des poussées précédentes.
Dans ces formes progressives, primaires ou secondaires, on distinguera 4 sous-types :
- les formes actives avec progression,
- les formes actives sans progression,
- les formes non actives avec progression, et
- les formes non actives sans progression (dans ce cas, il s’agit d’une maladie stabilisée « en plateau » qui est toujours susceptible d’évoluer plus tard).
Le terme « actif » signifie la présence de poussées surajoutées à la progression et/ou de modification des images en résonance magnétique. Le terme « progression » signifie l’aggravation des symptômes sur un intervalle de plusieurs mois telle que mesurée par l’échelle EDSS.
Il faut insister sur le fait que la sévérité et l’activité de la maladie peuvent se modifier de manière importante mais imprévisible, tout au long de son évolution. Le terme de SEP « bénigne » est toujours un diagnostic rétrospectif qui ne peut être posé qu’après 20 ou 30 ans d’évolution.
C’est donc à chaque patient et à son neurologue traitant de déterminer ensemble, de manière régulière, au minimum une fois par an, l’évolution et les caractéristiques de sa maladie.
Prof. Christian Sindic
