Drie tot vijf procent van de multiplesclerosepatiënten (MS) kregen de aandoening vóór de leeftijd van 18 jaar. Van deze jonge patiënten kregen 17% hun eerste opflakkering vóór 10 jaar en 83% tussen 10 en 18 jaar. De twee jongste patiënten waren bij het begin van hun ziekte respectievelijk 6 en 9 jaar oud.
De juiste diagnose stellen
Bij deze eerste opflakkering is het heel moeilijk om beginnende MS als diagnose te stellen. Onze confraters neuropediaters hebben in hun differentiële diagnose moeten leren rekening houden met deze mogelijkheid en het onderscheid maken met een eenmalige episode, "postinfectieuze periveneuze encefalomyelitis" genaamd. Laatstgenoemde ziekte is toe te schrijven aan een hersenontsteking in de nasleep van een virale infectie, vooral mazelen vóór de periode van veralgemeende inenting, soms waterpokken of andere virussen die ongeïdentificeerd kunnen blijven. De symptomatologie van encefalomyelitis is vaak acuter en bruusk, met soms bewustzijnsstoornissen en aanvallen van epilepsie, maar er bestaan geen formele klinische criteria om het onderscheid te maken met beginnende MS. De aanwezigheid van oligoclonale IgG-banden in de liquor cerebrospinalis is daarentegen een argument dat wijst op multiple sclerose.
Vaak moet dus worden gewacht op een 2e opflakkering om definitief de diagnose van multiple sclerose bij het kind of bij de adolescent te kunnen stellen. Deze 2e opflakkering doet zich gemiddeld 6 jaar na de eerste voor bij kinderen jonger dan 10 jaar en een jaar na de eerste bij kinderen ouder dan 10 jaar.
De frequentie van de opflakkeringen ligt doorgaans hoger bij de vormen die beginnen vóór 18 jaar dan bij de volwassen vormen.
Deze opflakkeringen zijn meer inflammatoir, met een groter aantal zichtbare laesies bij beeldvorming met magnetische resonantie (MRI). De ziekte kan vervolgens evolueren naar een progressieve secundaire vorm, gemiddeld 23 jaar na de aanvang, die trager verloopt dan bij de volwassen vormen (die gemiddeld na 12 tot 15 jaar ziekte voortgang maken). In het algemeen zullen patiënten bij wie de ziekte vóór hun 18e begon, op jongere leeftijd gehandicapt zijn dan patiënten bij wie de ziekte tussen hun 25e en 35e begon, zoals meestal het geval is.
Meer cognitieve stoornissen bij kinderen
De symptomatologie van de juveniele vormen verschilt niet sterk van de volwassen vormen, met uitzondering van een grotere frequentie van cognitieve stoornissen van bij het begin van de ziekte, namelijk bij 30% van deze kinderen. Die hebben een grote impact op hun schoollessen, die ook kunnen worden onderbroken door herhaalde opflakkeringen.
De eerstelijns behandelingen die bij volwassenen meestal worden toegepast, zijn even doeltreffend in de juveniele vormen, zoals interferon bèta en Copaxone. Deze producten verminderen aanzienlijk de frequentie van de opflakkeringen, maar falen bij 50% van de patiënten na enkele jaren. De tweedelijns behandelingen zijn minder goed onderzocht in de juveniele vormen, maar een Italiaanse reeks van 20 jonge patiënten laat een grote efficiëntie en goede tolerantie zien voor Natalizumab (Tysabri).
Het onderzoek moet nog verder gaan
Het onderzoek van de juveniele vormen werd de voorbije jaren aanzienlijk versterkt in de hoop de factoren te ontdekken die de ziekte op gang brengen, zo dicht mogelijk bij de aanvang ervan. Zo kon men vaststellen dat jonge MS-patiënten vaker seropositief waren voor het virus van mononucleosis infectiosa (meer dan 85%) dan niet getroffen kinderen (40-60%). Ook ligt het vitamine D-gehalte lager bij deze kinderen, en leidt een verhoging van de serumconcentratie van vitamine D tot een daling van de frequentie van de opflakkeringen met een derde per trap van 10 ng/ml. Voorts laten de recentste studies geen verband zien tussen het begin van multiple sclerose bij kinderen en inentingen, met inbegrip van die tegen hepatitis B.
Tot nog toe leverde het onderzoek naar een verstoring van het specifieke immuunsysteem bij het begin van multiple sclerose bij kinderen of adolescenten weinig tot niets op. De aanwezigheid van auto-antilichamen tegen het eiwit Myeline-Oligodendrocyt-Glycoproteïne (MOG) werd niet bevestigd en zou er zelfs op wijzen dat er geen verband bestaat met multiple sclerose. Deze momenteel ontgoochelende resultaten mogen niet beletten dat verder werk wordt gemaakt van een grondig onderzoek van de mechanismen van MS bij kinderen en jongvolwassenen.
De cruciale inzet van de behandeling goed uitleggen
Gezien de frequente cognitieve verslechtering en de evolutie naar een secundaire progressieve vorm van de juveniele vormen is het belangrijk om vroegtijdig de diagnose te stellen en ze krachtig te behandelen, wetende dat er bij de adolescent psychologische hinderpalen kunnen bestaan tegen zulke chronische behandelingen. Het belang van de behandeling is echter cruciaal want het gaat erom de geleidelijke toename van de hersenletsels te blokkeren en bijgevolg de hersenatrofie een halt toe te roepen.
Professor Christian SINDIC, Voorzitter